Fibrose Cística 

Informações Gerais e Básicas  para Pacientes, Pais, Cuidadores e Profissionais de Saúde.
O que é Fibrose Cística?

Também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença hereditária, presente desde o nascimento, causada pelo mal funcionamento de várias glândulas.

Na fibrose Cística, as secreções são mais grossas e pegajosas, interferindo na:

  • Respiração
Obstruindo as vias respiratórias e os pulmões, causando tosse crônica, dificuldade respiratória, infecções frequentes e algumas vezes, problemas cardíacos.
  • Digestão
Obstruindo os dutos do pâncreas, impedindo que as enzimas digestivas cheguem ao intestino. As secreções podem bloquear também os dutos do fígado e o sistema digestivo.
 
 O que causa a Fibrose Cística?

A causa básica é um defeito genético; um erro no mecanismo que determina a característica das secreções.   

 De algum modo, o gene da fibrose cística induz ao mal funcionamento das glândulas de secreção e glândulas sudoríparas.

 
Como a fibrose cística é herdada??
Fibrose cística aparece quando os dois pais são portadores do gene FC.

Portador:  é a pessoa que possui um único gene da Fibrose Cística (FC). Ele não apresenta sintomas. Nos portadores, o gene da Fibrose Cística (FC) está combinado com um gene normal (N).

Cada vez* que o casal portador tem um filho, as chances são de….

 (N) (N)

Um em quatro (25%)

 de que a criança não tenha Fibrose Cística (FC) e nem seja portadora.

(FC)  (N)
Duas em quatro (50%) de que criança não tenha Fibrose Cística e seja somente portadora do gene FC

                (FC) (FC)                 

Um em quatro (25%) de

que a criança tenha 

         Fibrose Cística.        

Essas probabilidades vão se repetir a cada gravidez, independente do resultado anterior.
 O estudo genético pode orientar novas gestações.
 

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Quais são os sintomas da Fibrose Cística?
O tipo e a severidade dos sintomas podem variar muito, os mais importantes são:
Tosse crônica, chiados, infecções respiratórias, devido aos efeitos da Fibrose Cística nos pulmões.

Dificuldade em ganhar peso.

 O bom apetite pode indicar uma digestão deficiente.

Suor mais salgado, geralmente percebido quando os pais beijam as crianças. Na Fibrose Cística, as transpirações contem de 4 a 5 vezes mais sal do que o normal.
Movimentos anormais dos intestinos, devido a má digestão de gorduras. As fezes são geralmente volumosas, mais frequentes, gordurosas e mal cheirosas.

A Fibrose Cística:

  • Não é contagiosa.

  • Não é causada por algo que a mãe tenha afeito ou tomado durante a gravidez

  • Não é curável, até o presente momento.

Mas com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado faz com que os bebes cresçam e tenham uma vida saudável e produtiva.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico precoce é essencial, de modo que o tratamento comece prontamente, antes que ocorram lesões pulmonares.  O teste do pesinho ampliado ajuda no diagnóstico precoce. Se há suspeita de Fibrose Cística, o médico vai pedir testes especiais.

Teste do suor.

Se a pessoa tiver fibrose cística, a analise vai mostrara altos níveis de sal.

Raio X do Tórax

O exame mostra ao médico se houve alguma lesão pulmonar.

Exame de Fezes.

Mostra se há digestão normal de gorduras e proteínas

Perguntas e Respostas:

Quais as perspectivas de uma criança com Fibrose Cística?

Com o diagnóstico precoce e tratamento adequado, os pacientes podem chegar a idade adulta com boa qualidade de vida. Melhorias constantes nas terapias estão aumentando a qualidade e a duração da vida a cada ano.

Pode alguém se curar da Fibrose Cística?

Atualmente não, mas com um tratamento rigoroso e acompanhamento médico regular, permite que muitas pessoas com fibrose cística levem um avida quase normal.

Alguém com Fibrose Cística pode ter filhos?

Os homens com fibrose cística são geralmente estéreis, mas um espermograma deve ser feito para ter certeza. Muitas mulheres com fibrose cística podem ficar grávidas, porem para aquelas são modernamente doentes, a gravidez pode não ser aconselhável.

Pode um adulto desenvolver Fibrose Cística?

Não. A fibrose cística está presente desde o nascimento. Mas em alguns poucos casos, onde os sintomas são fracos, a Fibrose Cística passa desapercebida por algum tempo, ou confundida com outra doença respiratória ou digestiva.

O teste do pezinho ampliado faz o diagnóstico da Fibrose Cística?

Não, porque só avalia a função pancreática.

  • Quando positivo: Deve ser repetido e/ou associado a realização de um teste do suor após 1 mês de vida.                      

  • Quando negativo: Não detecta os pacientes com apenas manifestações respiratórias.                                                     

Como é feito o tratamento?
Problemas Respiratórios; são os aspectos mais sérios da Fibrose Cística, de modo que o tratamento para prevenir lesões pulmonares é continuo e complexo.
Fisioterapia; ajuda a soltar as secreções que bloqueia os pulmões.
Atividade física; exercícios estimulam a tosse, que remove as secreções.
Atividade física; exercícios estimulam a tosse, que remove as secreções.
Inalações; amolecem as secreções, facilitam a respiração.
Inalações; amolecem as secreções, facilitam a respiração.
Antibióticos; usados para prevenir e curar infecções respiratórias.
Problemas Digestivos; podem geralmente tratados com uma combinação de:
Enzimas para corrigir as deficiências digestivas, devido ao bloqueio entre o pâncreas e os intestinos.
Vitaminas para repor as vitaminas perdidas, devido a digestão incompleta das gorduras e proteínas.
Dieta modificada, mais calorias, proteínas, gorduras e muito liquido.
Perda excessiva de sal pode, às vezes, ser um problema, especialmente durante climas quentes e secos, doenças ou exercícios rigorosos. Sal extra pode ser recomendado

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Como a Fibrose Cística afeta os pacientes?
Como toda doença crônica, a Fibrose Cística pode causar problemas sociais.
Para as crianças pode causar:

Medo de hospital.

Crianças muito novas podem recear ir ao hospital, separando-se de seus pais.

Desejo de independência.

Adolescentes, especialmente querem independência. Eles podem se revoltar contra horários, medicações, medições e limitações.

Preocupação sobre o futuro.

Adolescentes podem ficar ansiosos e deprimidos sobre seu futuro incerto, precisando de orientação nos estudos, na escolha de uma profissão, etc.

Sentir-se “diferente”

Ele/Ela pode ser menor, mais magro que seus colegas; se cansar mais facilmente; ter que tomar medicamentos durante as aulas.

Apesar das limitações, as pessoas com Fibrose Cística podem levar uma vida feliz e ativa.
A autoconfiança, deve ser encorajada. E bom para a criança ser tão independente e ativa quanto suas condições permitem. Os pais devem evitar qualquer tendência a superproteção.
A criança com Fibrose Cística pode ir à escola normalmente. Muitos, quando possível, vão a faculdade, arranjam emprego e participam da sociedade como qualquer outro cidadão ativo.
Como a Fibrose Cística afeta os familiares?
Para a família pode significar....
 

Gastos com tempo e energia.

As fisioterapias podem tomar muito tempo e ainda cansar quem faz, restringindo as atividades familiares.

Dificuldades Financeiras.

Medicamentos e equipamentos são caros, mesmo quando planos de saúde e outras fontes pagam uma parte.

Culpa e ressentimento.

Os pais podem se sentir culpados por terem uma criança com Fibrose Cística.

Os irmãos podem sentir ciúmes da atenção extra dada a ela.

Ansiedade e depressão.

Responsabilidade constante por cuidados, mais a possibilidade repentina de alguma doença aguda, cria muito estresse familiar.

Consultor cientifico

Dr. Antônio Fernando Ribeiro

Ilustração artística (desenhos):

Gustavo Lucchino Goldstein

Edição:

Claudenor Abilla

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Soc. Assist. à Fibrose Cística 
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